根据头部主要的位置和曲柄在死点位置的瞬时运动方向向可将痉挛性斜颈分为4 型?

痉挛性斜颈是临床上一种常见的肌张力障碍,属局限性肌张力障碍病的一种,主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。
痉挛性斜颈是临床上最常见的局灶型肌张力障碍,据调查显示在欧洲人群中痉挛性斜颈患病率为5.7/10万,在美国据估算患病率约为40/10万,全球发病率大约为8.9/10万,女性患者多于男性患者,男女病患比例大约为1/1.2,且痉挛性斜颈可发生在任何年龄段,发病高峰年龄段为40~50岁。
痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常,以及头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰,常为不同运动方向、不同程度的组合。根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型:
表现为颈部肌肉不自主收缩导致头部向躯体左侧或右侧倾斜,重者耳部、颞部与肩膀靠近,多有同侧肩膀上抬现象。涉及肌群:屈向侧的胸锁乳突肌、头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌。
表现为颈部肌肉不自主收缩导致头部后仰,面部仰天。涉及肌群:双侧头、颈夹肌、头、颈半棘肌和多裂肌。
表现为颈部肌肉不自主收缩导致头部向胸前屈曲。涉及肌群:双侧胸锁乳突肌、前斜角肌。4、旋转型斜颈
表现为颈部肌肉不自主收缩导致头向躯体一侧旋转,根据肌肉收缩情况又可分为颈肌痉挛和阵挛两种。涉及肌群:面部旋向侧的头夹肌、颈夹肌、对侧胸锁乳突肌。


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痉挛性斜颈有4种类型:1、头颈转向一侧的单纯水平型:受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌,该肌收缩时头向对侧偏转,反复发作时肌肉疼痛,长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
2、头颈前倾型:头向胸部痉挛性前屈,受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
3、后仰型:头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突,受累肌肉为颈后深部肌群,如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
4、旋转型:表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转,为颈部多组肌群痉挛收缩所致。

有致病的精神因素,发作突然,头部及颈部活动变化多端,无一定规律,经暗示后症状可随情绪稳定而缓解。
颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等,因颈部神经及肌肉受刺激,导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别,需进一步检查发病原因。


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痉挛性斜颈的早期症状主要表现为头部快速转动和静止时,头部间断性或持续性偏斜。旋转型的患者表现为头绕身体纵轴,不自主向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。


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  (1)痉挛性斜颈多见于中青年。

  痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

  (2)痉挛性斜颈起病缓慢,早期症状轻微,逐渐发展加重至不能控制,常历时数年。

  (3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及,但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向一侧为主者为胸锁乳突肌的痉挛性不自主收缩;头部后伸痉挛为双侧头夹肌及斜方肌的收缩;头向前屈转动者为双侧胸锁乳突肌及头夹肌的收缩。受累肌肉多有肥厚、压痛。

  (4)痉挛性斜颈患者情绪波动、疲劳或精神刺激可诱发或加重。

  (5)睡眠对症状消失。

  根据肌肉受累范围,痉挛性斜颈的临床表现可以分为四种类型:①旋转型,根据头与纵轴有无倾斜可分为水平旋转、后仰旋转及前屈旋转三种亚型。②后仰型。③前屈型。④侧弯型。

  一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。

  1)肌电图检查:常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

  2)局部阻滞试验:阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5~10ml即可。即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果。

  3)脊柱X线片:可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现象,偶可见颈椎小关节半脱位。

  4)CT检查:对于复杂类型的痉挛性斜颈,可以作颈部CT水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。

  如肿瘤、损伤、颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变,而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

  (2)颅颈交界处病变

  如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力减退、反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗、后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩、节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。

  (3)先天性一侧胸锁乳突肌萎缩

  常见于儿童,多由产伤所致。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发怍。

  (4)儿童后颅窝肿瘤

  病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显的后颅症状,如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤,且病史较短。

  首先应采取非手术治疗,包括肌肉松弛训练(如生物肌电反馈治疗等)、颈部的经皮神经刺激(trans—epidermalneuro-stimulation,TENS)及物理疗法(如按摩及针灸等)。口服抗震颤麻痹类药,颠茄酊、东莨菪碱和安坦等,应用肉毒杆菌注射于受累肌肉,效果常不满意或不持久。

  经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。

  在颈1~2水平经皮肤插人刺激电极,置于蛛网膜下腔,试验性电刺激7~9天(1100~1500Hz),此方法可作为永久性刺激。

  (2)选择性神经切断术

  手术前,常规行肌电图检查,以了解哪些肌肉电活动过度,哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见,最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。

  (3)副神经微血管减压

  在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经,可以作神经血管减压。但因为颈部肌肉受多支颈神经支配,这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1~3前根切断术。

  同时行硬脑膜内双侧颈1~3前根及双侧副神经脊支切断术,术后带颈托4—6周。

  (5)立体定向毁损术

  适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。

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