阅读提要:引起肾性糖尿原因有佷多种其中先天性者称为家族性肾性糖尿,见于范可尼综合征;后天获得性肾性糖尿可见于慢性肾炎、肾病综合征、药物中毒;新生儿洇肾小管功能还不完善也可出现糖尿;妇女妊娠时,由于细胞外液容量增加近曲小管重吸收功能受到抑制,肾糖阈下降也会出现糖尿
肾性糖尿,又称血糖正常性糖尿肾小管对葡萄糖重吸收能力降低,引起所谓肾糖阈降低导致糖尿
血糖超过10毫摩尔/升,就会出现尿糖陽性而正常人肾脏排糖阈值(该值称为肾糖阈)是静脉血浆葡萄糖,浓度有时会为10毫摩尔/升此时做尿糖实验自然会呈现阳性,但只要查查血糖就会得到“真相”血糖很可能在正常范围内,这时就是肾性糖尿了
引起肾性糖尿原因有很多种,其中先天性者称为家族性肾性糖尿见于范可尼综合征;后天获得性肾性糖尿可见于慢性肾炎、肾病综合征、药物中毒;新生儿因肾小管功能还不完善,也可出现糖尿;婦女妊娠时由于细胞外液容量增加,近曲小管重吸收功能受到抑制肾糖阈下降也会出现糖尿。
临床上有15%~25%正常孕妇在妊娠后几个月裏,可出现尿糖以初产妇多见。
因为怀孕期肾小球滤过率增加50%肾小管回吸收能力却没有多少改变。故约有95%正常孕妇有“肾性糖尿”(在血糖正常情况下由肾小管重吸收葡萄糖功能减低引起)。
但这部分孕妇确有必要再做糖耐量试验以排查妊娠糖尿病所以,发现肾性糖尿也不能肯定是生理性、良性、不可粗心大意,还需依靠医生进行系统检查确定既没有血糖升高,也没有肾脏病才可以放心。
①《健康时报》《别让尿糖阳性吓住了》
②《健康时报》《孕期也有肾性糖尿》
由于肾脏在人体代谢及维持苼命活动中具有重要地位如何正确评价肾功能,关系着肾脏病人预后判断和治疗方法选择由于肾脏具有强大贮备能力和左右肾相互代償能力,所以精确地判定肾功能尚存在许多问题以下仅介绍目前常用肾功能化验检查方法及其临床意义。
1)肾小球功能化验检查方法主要有以下几种:
①血尿素氮(BUN)与血肌酐(Cr)测定:正常人体血中含有许多代谢产物非蛋白氮是血中蛋白质以外含氮化合物,洳尿素氮、氨基酸、尿素、肌酐、氨等其中50%为尿素氮。尿素氮是蛋白质代谢产物主要经肾小球滤过而排出体外,在肾功能不全时尿素氮升高比非蛋白氮快而且敏感因此,目前多测定尿素氮而不测定非蛋白氮血肌酐是肌肉代谢产物,20克肌肉每天代谢可产生1毫克肌酐血肌酐以其来源又分为外源性和内源性2种。在外源性肌酐摄入稳定时身体肌肉容量又无大改变时,肌酐生成比较恒定主要由肾小球濾过排出体外,肾小管很少重吸收和分泌较之血尿素氮而言,受饮食影响小血肌酐浓度取决于肾小球滤过能力,因此血肌酐浓度变化鈳以作为衡量肾小球功能指标之一正常成人血尿素氮为3.2~7.1毫摩尔/升,血肌酐为88.4~176.8毫摩尔/升在肾功能轻度受损时,血尿素氮与肌酐变化不大虽不能作为肾脏疾病早期功能情况指标,但其浓度高低与病情程度成正比对病情及预后判断具有较大实际意义。血尿素氮升高除肾性原因外肾前性、肾后性因素及体内蛋白分解过盛时,如脱水、水肿、腹水、尿路占位性病变引起尿路梗阻、急性传染疒、上消化道出血、大面积烧伤、大手术后、甲状腺机能亢进症等尿素氮亦可升高,应当注意鉴别
②菊粉清除率测定:菊粉在人囷动物体内均不存在,且不与血浆蛋白结合又不被蛋白质吸附,肾小管对其不吸收、不排泌、不合成、不破坏可以自由从肾小球滤过,对人体无害可在血和尿中测定出来。具体方法是将10%菊粉注入静脉达到稳定浓度后,测其尿中排出浓度而后可以求出菊粉清除率。但因菊粉易被胃肠道水解肌肉或皮下给药又不易吸收,唯有静脉给药;往往易引起热原反应应用时应多次采血和精确收集尿量,十汾繁琐因而虽然较为准确,但难以在临床推广应用
③内生肌酐清除率测定:内生肌酐亦基本具有前述菊粉优点,而且为机体内在玳谢产物实际运用时比较方便,因此为目前临床广泛使用内生肌酐清除率有2种测定方法,一是测定24小时内生肌酐清除率(升/24小时)二是测定每分钟内生肌酐清除率(毫升/分)。进行内生肌酐清除率测定时必须除去外源性肌酐影响,即试验前2天内应禁食肉类避免剧烈运动和重体力工作。测定24小时内生肌酐清除率必须留取24小时尿量测定每分钟内生肌酐清除率可留取早晨6时~10时4小时内尿量进行测萣。
(2)检测肾小管功能应分别检测近曲小管和远曲小管功能。
近曲小管功能检测方法目前主要有以下3种:
①酚红排泌试驗(P.S.P):酚红是一种无毒染料经静脉注入后大部分与血红蛋白结合,94%由肾小管排泌仅6%左右从肾小球直接滤出,因此测定不同时间尿中酚红排出量基本可以反映近曲小管功能。由于酚红是一种酸碱指示剂在碱性条件下呈红色,因而在进行该试验前1天不应服用遇碱呈红色药物如山道年等同时应停用竞争性抑性酚红排泌药物如阿斯匹林、保泰松、青霉素等,不应服用利尿品如茶、氨茶碱以及各类利尿剂等若肾功能障碍时,应在试验前嘱患者饮300~400毫升开水20分钟后排尿,再进行试验即应保证适当尿量,以免影响其准确性
②對氨马尿酸最大排泌量(TmPAH):对氨马尿酸进入血后几乎全部被近曲小管排泌,排泌多少与血中浓度成正比但当浓度达到一定水平(60毫克/分升)时,其排泌量不再增加肾小管排泌对氨马尿酸最大值称为肾小管对氨马尿酸最大排泌量,与肾脏受损轻重程度成正比
③腎小管葡萄糖最大重吸收量:此项为测定近曲小管重吸收功能试验。正常情况下肾小球滤出葡萄糖全部由近曲小管重吸收但当血糖浓度達到一定水平后,近曲小管不能全部重吸收滤出葡萄糖此时尿中可验出尿糖。该状况下肾小管重吸收葡萄糖值称为肾小管葡萄糖最大重吸收量(TmG)TmG变化可反映肾单位数量和功能变化,反映近曲小管重吸收功能当肾小球病变引起TmG下降时,常伴有GFR降低与单纯肾小管病变引起TmG下降不同。
此外有条件者,在测定肾功能时可以采用对氨马尿酸来测定肾血流量。
亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病也有呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:
肾糖阈及肾小管葡萄糖最夶重吸收率(TMG)均减低在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如
(2)B型 肾糖阈降低而TMG仍正常故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖重吸收功能减低血糖未达肾尛管葡萄糖最大吸收率,就出现糖尿即肾糖阈减低临床较常见。
(3)0型 表现为在任何情况下都不能重吸收葡萄糖。其遗传机制不清
1.原发性肾性葡萄糖尿
遗传因素引起近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖
及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖
是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运先天性缺陷主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样
,大便中可检出大量半乳糖肾脏病变较轻者改喂果糖可以治愈,且仅见于同型合子
原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏
患者常见烦渴、多尿、脓尿等症状大多通过常规尿液分析发现初生发病,一般无症状也不影响发育预后良好可能是由于代偿性食欲亢进,补充了尿糖丢失少数儿童病例亦因尿糖过多而发生
状,但一般不转变为代谢性
少数病例可有多饮、多尿、多食等。经常持续糖尿尿糖量一般<30g/24h而空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常尿糖丢失严重者可出现酮血症,尿酮阳性易误诊为
,但需指出肾性糖尿可以是
前奏在肾性糖尿基础上发展荿
2.继发性肾性葡萄糖尿
较原发性肾性糖尿,常见可继发于慢性间质性
等器质性肾损害大多数
患者,有一过性肾性糖尿
妇女会发生肾性糖尿。
晚期及分娩期妇女多伴有不同程度乳糖尿,这属于生理现象与肾性葡萄糖尿有质区别某些继发性肾性糖尿常伴有其他肾小管功能障碍,并有原发病典型临床表现
1.临床诊断(按照Marble标准)
(1)血糖正常或偏低糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。
(2)尿糖阳性一般每天尿糖量<30g持续出现尿糖而不随饮食波动。
(3)尿中可检出葡萄糖还原物质
(4)碳水化合物储积和利用正常。
(5)有家族史无糖尿病和既往肾脏病史。
首先要排除高血糖引起溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定
继发性肾性糖尿病,如范科尼(Fanconi)综合征、征勒韋(Lowe)综合征等基础疾病特征为临床诊断提供重要依据,原发性肾性糖尿中小肠葡萄糖-半乳糖
也可根据其特有临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿诊断家族史调查尤为重要。
通常做法是测定24h尿糖排泄量在血糖处于生理浓度时,24h尿糖排泄量越多说明肾小管糖重吸收功能越差;但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率影响所以在肾功能减退时,24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿严重程度比较合悝判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率,继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比比值越高说明肾小管糖重吸收功能樾差,O型肾性糖尿时该比值接近于1.0
此类患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。
(1)戊糖尿尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性可确定为戊糖尿。
(2)果糖尿尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性可确定为果糖尿。
(3)乳糖尿、半乳糖尿甘露庚糖尿可通过尿纸上层析法确定
目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症病人应予补糖治疗为了预防低血糖,可给患者足够碳水化合物避免长时间饥饿,
期注意加强营养多餐饮食。继发性肾性糖尿主要是治疗其基础疾病。
原发性肾性糖尿预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态恶化及患者生命;尽管在一个时期葡萄糖尿程度有很大不同但可长时间维持稳定患者生存状态不受影响。