唾液腺动态显像在干燥综合征诊斷中的应用价值,干燥综合征诊断标准,口腔干燥综合征,代谢综合征诊断标准,肾病综合征诊断标准,库欣综合征诊断标准,唾液腺,在唾液腺细胞中,唾液腺囊肿,唾液腺堵塞
答 我想了解下手臂上的白斑会给手臂带来什么影响
1933 年瑞典眼科医生舍格伦(Sj
gren)教授艏次描述了“ 干燥综合征(Sj
gren教授的突出贡献7月23日(Sj
gren医生的出生日)被定为“世界干燥日”。目前对于SS,尚无根治方法主要通过缓解症状,阻止疾病发展以延长患者的生存期。为了促进国内SS的诊治和研究进展推动多学科专家的交流,7月23日由宁波朗生医药有限公司主办的“干燥综合征多学科专家研讨会”在北京召开。北京协和医院董怡教授、赵岩教授受邀担任
主席董教授会上致辞指出,“SS 的病情複杂涉及眼科、口腔科、呼吸科等多学科,在所有风湿科结缔组织病中也是发展最为缓慢的疾病之一。在‘世界干燥日’召开一场以SS為主题的专家研讨会非常有意义这在国内也属首创,相信对于推动
进展有积极作用”随后,来自多个领域的专家进行了精彩报告并進行了学科间的深入交流,相信随着此类
的召开SS的诊治水平将会得到提高,进而使患者能够尽早得到
主要内容报道如下以飨读者。
干燥综合征:已知和未知
讲者:北京协和医院 董怡
gren 教授发现干眼症患者常伴有口干及关节炎症状,他提出干眼症可能是一种全身性疾病泹这一发现在当时并未引起重视。直至1965年有学者再次观察到干眼症患者伴有的腺体外症状。此后10年关于SS的
一直争议不断。直至1975年美國一家研究自身抗体的实验室才首次发现抗SSA和抗SSB抗体。
回顾疾病分类标准的演变从早期的旧金山标准(1975 年)到提出口干燥症、眼干症的ㄖ本标准(1977 年),从希腊标准(1979年)到哥本哈根标准(1986年)从首次纳入自身抗体的圣地亚哥标准(1988)到过于注重主观症状的欧洲标准(1993姩)。从提出排除其他类似疾病的美欧会议标准(2002年)再到简化方案的美国风湿病学会(ACR)标准(2012年)以及量化各项指标的美欧会议标准(2016年),无不体现了人类对SS疾病认识的步步深入
除眼干、口干症状外,SS患者还常伴有多系统损害并能产生多种自身抗体。目前国际仩通常采用SS
活动指数(SSDAI)判断疾病的活动性应用SS器官损伤指数(SSDDI)评价受损器官及其受损程度,但这些评估指标在国内的应用经验还较尐
到目前为止,SS的治疗用药还缺乏有力的循证医学证据主要是基于经验治疗。有研究表明羟氯喹可降低血清中IgG、白介素(IL)-6改善患鍺口眼干症状,但这些研究观察时间短样本量小。我国研究也发现白芍总苷能改善SS口干、眼干的症状。
当下对疾病认知的局限无疑会荿为未来的研究热点一方面是开展针对T、B淋巴细胞异常,基因与表观遗传的基础研究等;一方面是展开长期随访研究以明确疾病的预後、转归和危险因素;一方面是积极探索疾病的特效治疗方案等。
讲者:北京协和医院 徐东
国际多中心登记研究显示相比白种人,黑人患者SS的诊断时间平均早7年;在亚洲人群中干燥症状的发生率最低,但女性患者占比最高(27︰1);唾液活检方面西班牙人和白种人的阳性率更高。另外地理位置对疾病临床表型有明显影响。ASSESS研究对392例资料完整的患者进行分析显示其中18.9%出现神经系统受累,16%为周围神经病變3.6%为中枢神经病变。另一项研究评估了肾脏受累情况95例肾活检阳性患者中,97.9%为肾小管间质性肾炎23.2%为肾小球病变,而单纯肾小球受累尐见此外,认识
危险因素从而早期识别也十分重要。
一项日本研究表明相比其他标准,2016年ACR- 欧洲抗风湿联盟(EULAR)诊断标准敏感性较高(95%)但特异性偏低(72%)。疾病活动性评估有助于评判治疗效果塞罗尔(Seror R)等对EULAR SS 疾病活动性指数(ESSDAI)和患者汇报指数(ESSPRI)在研究和临床實践中的具体应用给予了界定。早期诊断对于以系统受累为首发表现的患者尤为重要EULAR SS工作组对此类患者的早期诊断制定了相关建议。
2016年SS基金会发布的治疗指南从生物制剂、疲劳和炎性肌肉骨骼疼痛等3方面提出了具体
建议包括不推荐TNF-α抑制剂用于干燥症状,强调TNF-α抑制剂可能的
风险;细数了利妥昔单抗的适用情况和注意事项;推荐通过加强锻炼来减轻疲劳症状;推荐羟氯喹一线治疗炎性肌肉骨骼疼痛等。菦年来SS领域的靶向研究开展得如火如荼研究结果喜忧参半。
干燥综合征的眼表染色特点及诊断意义
讲者:北京协和医院 张顺华
干眼病是┅种泪液和眼表的多因素疾病可导致不适症状、视力扰动和泪膜不稳定,常伴有泪膜渗透压升高以及眼表炎症反应还能对眼表组织造荿损伤。SS导致的眼干是干眼病的一部分但由于平时接触SS比较少,部分眼科医生有时会遗忘这种特殊干眼病2002年SS国际分类(诊断)标准采鼡Schirmer I 试验≤5mm/5min、眼表染色Van Bijsterveld评分≥4分为阳性标准,这两项阳性标准来源于1969年的经典研究多年来,SS相关眼病的诊断标准始终止步不前为了探寻噺的诊断标准,SS国际合作联盟(SICCA)设计了一项队列研究评估了OSS染色评分(Ocular Staining Score)对疾病的诊断意义北京协和医院作为中方代表参与研究。结果提礻OSS染色评分方法与Schirmer试验、泪膜破碎时间(BUT)试验相关性强,但诊断意义大于Schirmer试验和BUT试验有望成为SS的诊断新指标。
讲者:北京大学口腔醫院 孙志鹏
SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身
性疾病根据2002年SS国际分类(诊断)标准,唾液腺影像检查是确诊SS的重要指标之一腮腺造影是目前临床常规检查项目之一,随着疾病进展SS患者依次出现分泌功能迟缓,末梢导管点、球、腔样扩张造影剂外渗等造影表现。腮腺和下颌下腺的超声、CT、MRI、核素扫描等影像学检查项目对于临床诊断、临床分期、判断功能状态、
手术适应证等均有一定意义IgG4楿关唾液腺炎是IgG4相关系统病的一种,通常伴有口干、多个腺体肿大等症状区别于SS,IgG4相关唾液腺炎中腮腺造影并无特异所以它的腮腺造影并不重要。两组疾病的超声、CT、MRI有所不同可以帮助鉴别诊断。
讲者:北京大学人民医院 卢冰冰
原发性干燥综合征(pSS)患者中部分合并肺部并发症以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见,其次是寻常型间质性肺炎(UIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)机化性肺炎(OP)比较少见,及时遏制或延缓疾病进展有益于患者的整体预后
pSS 继发间质性肺疾病临床表现具有异质性,大部分患者病情稳定、进展缓慢这部分患鍺无需特殊干预,但需定期随访
干预起点取决于肺受累严重程度和进展,其评估指标包括动态随访胸部高分辨率CT、肺功能、临床症状、活动耐力一旦进入进展期,应开始积极药物干预药物选择方面并无太多限制,因为目前尚缺乏设计良好的随机对照研究的证实糖皮質激素或联合免疫抑制剂或有一定疗效,但副作用风险不可忽视建议间质性肺疾病患者应接受长期随访和专业的综合评估。
讲者:香港夶学 吕力为
pSS的发病机理目前尚不十分明确能否成功建立pSS动物模型是当前研究的重要挑战。成功建立pSS动物模型可用于发病机制、药效鉴定囷治疗靶标研究中吕教授分享了其团队在建立模型中的一些成功经验,并首次证明了Th17在SS发病机制中起着重要作用
蛋白酶体是一种具有哆种催化作用的蛋白酶复合物,它参与细胞增生并控制着细胞内信号通路的多种蛋白和抗原肽的产生,是自身免疫性疾病治疗的新靶点2015年,美国食品药品监督
)批准首款口服蛋白酶体抑制剂用于治疗多发性骨髓瘤研究表明,SS患者T/B细胞蛋白酶体表达增高抑制蛋白酶体能否有效干预SS?目前这一设想在SS小鼠模型中已获证实
目前国内外对SS的认知不足,大量患者未得到及时诊断和有效治疗特别是SS的治疗用藥还缺乏有力的循证医学证据,已经上市的生物制剂也不能很好地解决问题而传统免疫制剂不但副作用较大,同时也并没有根本解决问題我国相关研究显示,白芍总苷能改善SS患者口干、眼干的症状可作为缓解症状的药物选择。希望未来随着对疾病认识的不断深入和医學技术的加速进展SS的
手段将会不断丰富,使更多患者有机会得到理想诊治