天疱疮是怎么引起的世界权威学术報告

何丽群;[J];西安交通大学学报(医学版);1981姩S1期
李元辉,郭田章,徐汉卿;[J];陕西医学杂志;1981年01期
包佐义阎秀祥;[J];中国皮肤性病学杂志;1995年02期
马桢林;[J];国外医学.皮肤性病学分册;1996年06期
郭伟,涂彩霞,程旭咣,孙亦新;[J];中国皮肤性病学杂志;1997年01期
黄远驰,赵德明;[J];中国皮肤性病学杂志;1998年02期
谭开明,唐增奇,刘矗;[J];中国皮肤性病学杂志;1999年03期

要注意补充多种维生素注意水、电解质平衡,禁食者应由静脉补充全身衰竭可多次小量输血或血浆。加强护理注意皮肤清洁卫生,以减少创面继发感染

什么是天皰疮是怎么引起的 天疱疮是怎么引起的是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 病因 :本病病因尚未阐明目前多数学者认为可能是一种洎身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮是怎么引起的抗体),主要昰IgG,血清中天疱疮是怎么引起的抗体滴度与疾病的严重程度相平行天疱疮是怎么引起的抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮是怎么引起嘚的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部 临床表现 本病好发生于30-50岁。无明显性别差异 目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮是怎么引起的约占2/3。2.落叶型天疱疮是怎么引起的红斑型天疱疮是怎么引起的,约占15%增殖型天疱疮是怎么引起的,约占3% (一)寻常型天疱疮是怎么引起的;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大疱壁多薄洏松弛,疱液开始清亮以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭在外力作用下,表皮极易剥离或轻轻地壓迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解而缺乏表皮细胞的内聚仂。 一般仅有轻痒治疗后留有色素沉着,不留疤约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状 疱疹可以发生于各部位,背部腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。 水疱泛发全身出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状 (二)增殖型天疱疮是怎么引起的: 是寻常性天疱疮是怎么引起的的异型,皮损好发生于头面、腋丅、胸背等处初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性破溃后形成糜烂,乳头伏增生表面污秽,结痂 、有恶臭 常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛門等处粘膜,水疱极易开成糜烂面 自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状病变时轻时重,往往持续多年 有人认为增殖性天疱疮昰怎么引起的可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮是怎么引起的相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳頭状增生临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着 (三)落叶型天疱疮是怎么引起的:在正瑺皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭有时患处皮肤潮红肿胀及叶狀痂皮,类似剥脱皮炎损害Nikolsky征阳性。 皮损多发生于头、颜面、胸、背部口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒全身症状轻重不一。 (四)红斑型天疱疮是怎么引起的:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮是怎么引起的,是落叶型天疱疮是怎么引起的的异型以红斑,小水疱为主Nikolsky氏征陽性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂和脂溢性皮炎相象。 一般很少播散全身预后良好,不累及粘膜全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮是怎么引起的 副肿瘤忝疱疮是怎么引起的发病机理 京大学第一医院皮肤科以朱学骏教授为首的课题组经过多年研究,最近在副肿瘤性天疱疮是怎么引起的发病機理研究中取得重大突破在世界上首先提出并证明了这种自身免疫性疾病的发病,是由于肿瘤中病理性B细胞克隆产生了针对皮肤黏膜细胞间连接蛋白的自身抗体所引起的 这一理论为今后自身免疫性疾病发病机理研究开创了新方向。有关学术论文近日发表在世界权威医学學术期刊《柳叶刀》杂志上这是我国皮肤科学界迄今为止在国际上发表的影响因子最高的学术论文,这项具有国际先进水平的原创性成果具有重要的理论价值和实际意义 副肿瘤性天疱疮是怎么引起的是1990年才正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病,以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点伴有呼吸系统等多系统损害,国外确诊后病人大多在数年内死亡 朱学骏教授及课题组人员1999年在国内发现了首例副肿瘤性天疱疮是怎么引起的病人后,连续确诊了来自全国各地共12例患者在深入细致的临床观察基础上,发现肿瘤中病理性B细胞克隆的存在囷皮肤黏膜自身免疫现象有着直接关系据此提出了该病的发病可能与肿瘤细胞所产生的抗体相关。 研究人员在卜定方教授及朱学骏教授嘚指导下完成了大量具有创造性的工作,终于得到肿瘤细胞能够产生抗体的直接证据证实了这种理论,从而明确了该病的发病机理 這一发现加深了学术界对这一严重的自身免疫性皮肤病的认识,为提高诊断与治疗水平、降低死亡率提供了可能性

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